淋巴管肌瘤病关爱日 | 专挑女性下手的罕见恶性肿瘤
发布时间：2025-06-01 发布者 ： 浏览：662次
2025年6月1 日是第75个国际儿童节，也是第15个国际淋巴管肌瘤病关爱日，对于大家而言，6月1日，大家关注更多的可能是，这个是个儿童的节日。然而对与我们健康息息相关的节日，即国际淋巴管肌瘤病关爱日却鲜为人知。
淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30～40岁。LAM主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而尚缺乏有效的治疗方法。
一分钟科普淋巴管肌瘤病
1.淋巴管肌瘤病为什么是罕见病？
发病率很低，大约四十万分之一（1/400,000）。
2.这个病会危及生命吗？
会，一旦发病可能直接致命。
3.这个病的常见症状有哪些？
反复气胸、胸腔腹腔积水、持续咳嗽、胸痛、气喘、呼吸衰竭。
4..这个病会被误诊吗？
非常容易误诊。漏诊误诊率高达90%。
5.这个病能治愈吗？
目前不能。
6.发病前有什么征兆吗？
通常会突发呼吸困难（气喘）。所以如果女性一旦突发气喘，最好做进一步检查。
7.据说患者全是女性？为什么？
该病与雌激素相关，患者全是女性，并以年轻女性居多。
8.疾病对女性患者有什么特别的影响，比如生育？
妊娠可能直接导致病情恶化而危及生命。
9.这个病的患者从外形上有什么特点吗？
没有。外观上和健康人群没有任何区别，LAM是隐形障碍。
11.重症患者会是什么样的生活状态？
需要24小时戴着氧气生活，借助轮椅行走。
12.这个疾病会传染吗？
不会传染，LAM 属于非传染性疾病。
13.这个病会遗传给下一代吗？
不会。LAM是非遗传性疾病。
临床表现
· 呼吸困难。随病情的发展呈进行性加重，导致呼吸衰竭。
· 反复自发性气胸。可表现为单侧和双侧，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
· 干咳、胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘息。
· 肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳糜胸水、乳糜腹水。
· 部分患者中可发现子宫纤维瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤、脑膜瘤。
· 肺功能改变：阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
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以上症状多与哮喘、支气管炎等疾病相似，容易因认知不足而延误治疗。需要提高警惕，平时注意留心观察自己的身体情况。如果确诊了淋巴管肌瘤病，就要及时采取治疗方法，否则可能会危害到患者的生命健康，遗憾的是，这个疾病目前尚无有效的根治办法。目前用药主要为控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。希望患者朋友都能通过全面的评估和积极的治疗，延长自己的生命，提高生活质量。期待未来会有越来越多药物的研发和治疗手段的更新，让治愈成为可能。
